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Épidémiologie
En France, l'incidence de cette affection est de 2/10000 laparotomies ; 2/3 des cas rapportés concernent des femmes.
Signes cliniques
L'ascite est définie par la présence de liquide dans la cavité péritonéale.
Le plus souvent, les patients consultent pour une distension abdominale d'apparition progressive, ou des douleurs abdominales, sans altération de l'état général. Plus rarement, on peut observer nausée ou vomissements.
Lors de la ponction d'ascite, on retrouvera un liquide très dense, riche en protéines (liquide exsudatif), très difficile à évacuer. Au scanner ou à l'échographie, l'ascite est le plus souvent cloisonnée. On observe des encoches au niveau hépatique et/ou splénique, très évocatrices de la maladie.
L'évolution de la maladie est le plus souvent la récidive après évacuation. Les métastases ganglionnaires ou à distance restent exceptionnelles.
Anatomo-Pathologie
La maladie gélatineuse du péritoine est due à une tumeur border-line, c'est à dire à la limite de la bénignité et de la malignité. La tumeur est le plus souvent dévellopée au dépend de l'appendice intestinale et de l'ovaire. Des études récentes tendent à prouver que la tumeur primitive est celle de l'appendice, qui se localiserait secondairement au niveau de l'ovaire. Cependant, la tumeur primitive peut rester invisible sur ces deux examens.
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La recherche de cellules dans le liquide d'ascite est le plus souvent compliquée, d'une part en raison de l'abondance du liquide (il n'est pas rare d'évacuer quatre litres), d'autre part parce que les cellules sont le plus souvent très peu nombreuses.
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Quels sont les traitements les plus courants ?
L'étiologie de la maladie étant inconnue, le traitement est principalement symptomatique et repose sur l'évacuation du liquide. Cet acte étant très diffilement réalisable à l'aiguille, on pratiquera le plus souvent une coelioscopie, voire une laparotomie.
Mis à jour le 2006-09-20
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